Milano, reazione a un farmaco gli causa ustioni su tutto il corpo: paziente salvato al Niguarda
Un disturbo raro che colpisce con un'incidenza di circa un caso su un milione. Si tratta della sindrome di Lyell, generata da una reazione avversa ai farmaci e portatore di ustioni molto gravi sulla pelle. Recentemente un paziente di 41 anni è stato colpito da questa rara patologia, ed è stato ricoverato all'ospedale Niguarda di Milano dove grazie all'approccio multidisciplinare dei dottori è riuscito a salvarsi. Il 41enne aveva subìto un danno epidermico gravissimo con un'estensione pari al 100 per cento della superficie corporea.
La sindrome di Lyell: colpisce un caso su un milione
Il paziente ha cominciato a manifestare i primi sintomi dopo aver assunto un particolare medicinale anti infiammatorio. La febbre e le infiammazioni cutanee hanno preso il sopravvento dopo circa una settimana e successivamente sono state danneggiate anche le labbra e le mucose delle vie aree, fino ad arrivare al ricovero e a procedere con l'intubazione per la respirazione artificiale. Il 41enne è stato ricoverato per tre settimane al Niguarda, durante le quali i medici lo hanno curato combinando trattamenti medici e topici: nello specifico gli specialisti hanno cercato di spegnere la reazione immunitaria attraverso l’infusione di immunoglobuline e cortisone, a cui si è affiancata una procedura di "purificazione" del sangue chiamata plasmaferesi. In parallelo hanno lavorato anche sul danno epidermico che aveva portato ad un completo distacco dell’intera barriera protettiva del corpo.
Curato con un approccio multidisciplinare
"In queste situazioni si procede con trattamenti mirati sulla cute e l’applicazione di garze grasse imbevute di sostanze medicamentose, con composizione differente a seconda della ferita da curare – ha spiegato Franz Wilhelm Baruffaldi Preis, Direttore del Centro Ustioni e Chirurgia Plastica Ricostruttiva di Niguarda – si tratta di speciali medicazioni che, oltre a proteggere, contribuiscono attivamente alla rigenerazione dell’epidermide. Le condizioni del paziente erano molto critiche, per fortuna con l'approccio in team che ha coinvolto lo staff del centro ustioni, l'allergologia e l'oculistica (ndr, per complicazioni insorte alle mucose oculari) siamo riusciti a scongiurare il peggio".
Sindrome di Lyell: non si conoscono i meccanismi di reazione
"Non si conosce ancora il meccanismo con cui si sviluppa questa sindrome – ha spiegato Jan Schroeder, allergologo di Niguarda e responsabile scientifico del progetto REACT – ma la reazione sembra essere la conseguenza di un’abnorme attivazione a livello cutaneo dei messaggi di morte programmata cellulare (apoptosi). È come se un gran numero di cellule dello strato più superficiale della pelle, l’epidermide, ricevesse un comando di suicidio di massa. Si sospetta una componente genetica coinvolta e il lavoro del gruppo React punta proprio al monitoraggio di questi casi per comprendere meglio i meccanismi alla base della sindrome di Lyell e della sindrome di Stevens-Johnson".
